脑动静脉发育不良研究进展

人脑动气管肥胖（brain arteriovenous malformation AVM）是指人脑实质上内所致崛起的动、气管深褐色现出的混乱肾脏全团，不但其小儿人较为棘手，且步骤考虑唯不足划一。现对其美国政府疾小儿控制与预防中心、小儿理内分泌、临床乏善可陈、诊断及小儿人等之外的研究成果进展研究课题如下。

1 美国政府疾小儿控制与预防中心

40岁此表的**患小儿率基本相合同。在美国政府，每1000人中的有1人患AVM，殁中的患儿中的有2%是AVM软化所致。一般看来肿瘤是先天性的，没有人家族性，而且大多为零散发小儿。AVM患儿脑部肿胀起因率为30%～80%，首次肿胀一般起因在20～40岁，软化的有可能无区分开。AVM的年肿胀率为2%～4%。已进过血的患儿再肿胀的概率为4.5%～34.4%，肿胀后第1年内再肿胀的概率为6%。肿胀者中的有5%～10%丧生，30%～50%存留除此以外的神经元有缺陷。

2 小儿理内分泌

动气管肥胖是由所致气管和气管之间通过1个或多个瘘口确实相合连而成，动气管之间多无毛细肾脏床，其内小气管不足链条层及内膜，瘘管血运多西北面高灌注、高脑组织量完了全，而临近人脑脊液的肾脏则西北面低脑组织量完了全。高灌注压易加剧气管链条层所致增厚而不能维持情况下弹性。AVM被看来是由于胚胎期、胎儿期或出生后人脑肾脏发育不良所致所致，其剧情为西北面静止完了全、继续繁殖、软化肿胀或纯净不复存在。删掉的供血气管可为1支，也可为多支。较多的、繁杂的肥胖肾脏大多深褐色新月形，举例来说位处皮质，大部分向人脑顶叶横跨，其顶点可高达人横膈膜壁。由主要人脑气管主干供血的较多的AVM，一般位处主要气管外侧主干的交界带，另一些AVM的供血气管来自颈外气管或椎气管的硬人脑膜主干，顶叶供血来自脉络膜气管或供其所举例来说交、内囊及丘人脑的小肾脏，位处脑干内的顶叶AVM血供来自深浅两组气管，位处举例来说交、丘人脑和人脑干的AVM并不一定由小的顶叶穿支气管供血。局限于皮质的肥胖肾脏并不一定通过皮质气管通气，大的或顶叶肥胖肾脏则需要通过顶叶和皮质气管两种途径通气。10%～58%的AVM患儿有典型的气管瘤改变，其显然显现出在AVM的边缘、供血气管的桡骨或桡骨、或者位处肥胖肾脏全团实质上上，实质上上气管瘤的软化有可能要高于其他部位。通气气管的所致改变，如扭曲、崛起或气管性气管瘤常常压迫邻近地区组织，加剧气管血栓深褐色现出，甚至软化肿胀。一些供血气管在瘘口的桡骨无论如何供其所邻近地区人脑脊液。AVM的供血气管或通气气管的实质上上肾脏上可有多个瘘口，供血气管可显现出外缘狭窄，被称作“高流量肾脏小儿”，这种肾脏小儿类似于烟雾小儿，小儿人时肺水肿食道不能转到其实质上上。

3 临床乏善可陈

AVM患儿最常见的就诊诱因是脑部肿胀，其高小儿死率和致残率与囊状气管瘤软化及高血压性人脑肿胀不相合上下。小肥胖、实质上上深气管通气、高灌注压、肥胖肾脏深度等环境因素提高了肿胀的有可能性。供血气管的压力可通过时是考虑微食道测，也可在常规磁共振时根据供血气管的圆形及脑组织速度快相合符估算。人横膈膜内及血管壁下隙肿胀患儿的预后要好于人脑实质上内肿胀，重新考虑显然是由于AVM软化肿胀后，血液转到人横膈膜或血管壁下隙的尤其空间而对人脑实质上压迫较重所致。对于年龄与肿胀之间关系的研究成果，有的资料是相合矛盾的，有人类学家看来是青年期高发，都有人类学家看来任何年龄段都显然发小儿。16%～53%的患儿首发症状是非肿胀性哮喘，多数乏善可陈为局灶性发作，大发作占哮喘患儿的27%～35%。除了一些其所用抗哮喘药物预防哮喘发作的研究成果外，并不多有关于AVM患儿哮喘起因率的研究成果路透社。有些研究成果也肯定了AVM及其肿胀简史与哮喘之间的关系。7%～48%的患儿乏善可陈为呼吸麻烦，其发作高频率、持续时间及情况严重持续性均无并不一定，4%～8%的患儿有渐进性局灶性神经元功能有缺陷乏善可陈，有人类学家提出是由于“盗血”所致，还有人类学家看来是气管压过高及肥胖肾脏的占位效其所引起。

4 放大镜安全检查

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等安全检查找到。CT仅对找到急性肿胀较敏感，而其他安全检查对通过观察AVM细节更加有帮助。CTA较MRA能更加好地表明肾脏细节，MRI和MRA表明肿瘤一处情况较好，功能MRI可帮助正确一处人脑脊液功能情况，漫射张肌成像（diffusion-tensor imaging）有利于辨认出最主要的脑干柬。肾脏磁共振被公认是通过观察肾脏举例来说的“金标准化”，并可公安部门供血气管不一定气管瘤、通气气管不一定血栓及各肾脏走引等。磁共振安全检查的有可能有数殁中的、气管重击及磁共振剂反其所等，但其概率小于1%。

5 治 疗

5.1 致命性评估 一旦确诊AVM的存在，就要应权衡小儿人与否的留心。目前，还没有人基于正确性可控制的就其标准化来指导临床。最常用的牙科小儿人致命性评价步骤是SpetzlerMartin分数量表，它是交合肿瘤一般来说、通气气管形德式及肿瘤后方等同步进引综合评定。有统计表明，S-M1、2、3级患儿移植手术后存留神经元功能有缺陷的致命性＜3%，近低于4、5级患儿的20%。美国政府殁中的联合时会殁中的委员时会2001年版《人脑动气管肥胖小儿人指导意见》中的，阐述了已知AVM的纯净小儿程，以及相异小儿人步骤显然加剧的有可能，看来S-M1、2级者适宜采取移植手术摘除；3级肿瘤者其所在肺水肿小儿人后再移植手术摘除；对于移植手术致命性大、解剖后方特殊、位处最主要生活区的肿瘤可使用放射小儿人；对于4、5级肿瘤则不做施压性小儿人。

5.2 牙科移植手术 是最理想的小儿人步骤，其不同之处在于可确实摘除肥胖的肾脏。但并非所有患儿均简单引开颅移植手术，这依赖于肿瘤的后方、一般来说以及不一定深气管通气。接近大人脑较厚的肿瘤、人横膈膜内及颅底肿瘤都有移植手术摘除的路透社。S-M1、2、3级者简单牙科移植手术摘除，大多不时会加剧丧生，而4、5级患儿移植手术加剧情况严重中风甚至丧生的概率很小，其所尽量避免开颅移植手术。另外，由硬人脑膜肾脏供血的AVM因与颅骨分离出来麻烦亦很难摘除。术中的鉴别并保留最主要人脑生活区极其关键，随着功能MRI成像、术中的人脑电地形图监测，以及神经元牙科GPS系统等电子技术的其所用已不难做到。并不一定摘除AVM后不必入院，但少数个案术后时会再次显现出供血气管气管瘤。

5.3 肾脏内小儿人 肺水肿小儿人是其所用微食道将电磁场流出肥胖肾脏的供血气管及肾脏全团内，以溢AVM脑组织的小儿人步骤，该电子技术的其所用弥补了传统习俗移植手术不能小儿人顶叶或硬人脑膜肾脏供血AVM的情况严重不足，使得更加多AVM赢取有效地小儿人。但也有路透社看来，肺水肿小儿人只能广泛应用于少数个案，值得注意是由单根圆形小于1cm肾脏供血的AVM。可通过食道流出的肺水肿电磁场更少，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及快速凝胶等。最近研制成功的肺水肿剂Onyx，使得肺水肿的安全性及有效地性均赢取了明显提高。新合作开发的继电器德式肝细胞GPS电子技术，将GPS和多普勒电子技术广泛应用于极为扭曲的肾脏，可引导微食道及微导丝转到以往不能通过的细小肾脏。另外，肺水肿材质如n-咪唑氰基聚酯类盐黏合剂和酯类-丙烷乙醇共聚物，已被其所广泛应用于变大或完了全溢较多或繁杂的动气管肥胖及动气管瘘。此外，通过微食道流出短效药，可在此期间诱发肺水肿或摘除肥胖肾脏后显然显现出的临床症状；流出肾脏崛起药可减缓血压、减缓脑组织速度快，甚至可以在全麻下暂时终止脸红，都能更加正确地将肺水肿剂移送在肿瘤内。肺水肿小儿人的中风为6%～14%，多是由食道操作引起的，路透社有肿胀、情况严重殁中的和丧生。

5.4 放射小儿人 有数伽玛刀、质子束及直线实验室小儿人等。其小儿人原理是将无线电波柬聚焦于瘘口处，加剧肾脏重击而深褐色现肿胀栓，而一处人脑脊液重击较小，并不一定广泛应用于圆形＜3cm、后方特殊、牙科移植手术有显然加剧情况严重神经元功能有缺陷的肿瘤。实质上上照射浓度一般大于小儿人人脑的浓度，能够有效地小儿人又对人脑脊液重击总和的浓度范围仍在探索中的。尽管放射小儿人可以免除移植手术痛苦，但并不一定疗程需1～3年，在此期间仍有肥胖肾脏软化肿胀的有可能仗。就其中风多与放射浓度有关，后期中风有数哮喘、呼吸麻烦、恶心、呕吐，但大多是自限性的；后期中风显然时会在小儿人数周甚至数年后显现出，有数哮喘、肿胀、放射性病变、同步进引性水肿及气管淤血等，少数个案甚至时会因此加剧丧生。有路透社，有5.2%的患儿显现出在此期间神经元功能愈合、1.4%的患儿显现出除此以外神经元功能有缺陷。对于圆形＞3cm的删掉，肿瘤就越显现出中风的概率就越，治愈的显然性越小。阶段性放射小儿人较多AVM（有数4、5级的AVM）的后期已是路透社，其原则是在相异时期检视AVM的相异部分。

5.5 就其气管瘤的检视 AVM中的时是过50%的患儿有气管瘤存在。检视气管瘤的深浅持续性相异，如气管瘤不在AVM的供血气管上，其检视步骤与非AVM脑部气管瘤的步骤相合似；如其位处AVM供血气管上，检视起来则较为繁杂。有路透社，一些圆形＜5mm的气管瘤在检视完了AVM后时会纯净回缩甚至不复存在，但也有些个案时会起因软化，猜测显然是由于透壁压突然提高所致。为减缓其软化致命性，对于＞7mm的气管瘤，在小儿人AVM前引显微牙科夹闭或肾脏内弹簧圈肺水肿是确实的，而位处肥胖肾脏全团实质上上的气管瘤，则可以在小儿人AVM时一并检视。

5.6 联合小儿人 有些个案可以同步进引多种步骤的联合小儿人。对于那些牙科移植手术不易摘除的前所未有的或位处顶叶、对放射小儿人来说又过大的AVM，先使用肾脏内肺水肿可在牙科移植手术前减少肿瘤的脑组织量，值得注意是溢顶叶供血气管可以减少牙科移植手术的致命性。在一些较多的AVM，放射小儿人也可广泛应用于局部肺水肿或局部摘除的专门设计小儿人。

编辑： tianyusheng